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截止2024年9月30日

白血病中的“貴族”——急性早幼粒細(xì)胞白血病

急性早幼粒細(xì)胞白血病(英文簡(jiǎn)寫APL,又稱M3)在上個(gè)世紀(jì)六七十年代,是死亡率極高的一個(gè)白血病類型。但是現(xiàn)在已經(jīng)變成一個(gè)治療效果最佳的白血病,國(guó)內(nèi)外報(bào)道長(zhǎng)期生存均在80%以上,是白血病當(dāng)中的“貴族”。


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這一轉(zhuǎn)變主要得益于蒽環(huán)類的化療藥以及全反式維甲酸、還有砷劑的發(fā)現(xiàn)。而這過程當(dāng)中,是中國(guó)研究者做出巨大貢獻(xiàn),發(fā)現(xiàn)了治療APL最有效的全反式維甲酸和砷劑(包括靜脈輸液的亞砷酸和口服的雄黃),創(chuàng)造了一個(gè)醫(yī)學(xué)治療史上的奇跡。

APL的病因還不明確,但是有相當(dāng)一部分病人發(fā)現(xiàn)之前有銀屑?。ㄒ步信Fぐ_)的病史,而且外涂藥膏中都有乙雙嗎林的成分,這是一個(gè)國(guó)家已經(jīng)禁止生產(chǎn)的藥物,有很強(qiáng)的致癌性,所以皮膚病用藥,一定要到正規(guī)醫(yī)院就診。APL的診斷,除了骨髓形態(tài)的特征性改變,還必須有染色體t(15;17)異常,及PML-RARa融合基因陽性。

APL的治療關(guān)鍵在第一個(gè)療程。因?yàn)檫@個(gè)病在早期很容易出現(xiàn)彌漫性血管內(nèi)凝血,這是一個(gè)危及生命的并發(fā)癥,如果不有效控制,治療風(fēng)險(xiǎn)極大,也容易導(dǎo)致遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)。我院的經(jīng)驗(yàn),第一療程,要應(yīng)用維甲酸,砷劑還有化療藥三聯(lián)治療, 周期為一個(gè)月。后期建議加入適當(dāng)?shù)妮飙h(huán)類的藥物強(qiáng)化治療,尤其是對(duì)于高白細(xì)胞的病人要著重加強(qiáng)能夠達(dá)到髓外的化療藥。然后進(jìn)入維持階段,主要是維甲酸和砷劑的維持,這里重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)砷劑的維持,我院既往的經(jīng)驗(yàn)是維持治療三年以上,否則容易復(fù)發(fā)。另外就是強(qiáng)調(diào)要加強(qiáng)腰穿。

我院進(jìn)行了長(zhǎng)達(dá)17年的急性早幼粒細(xì)胞白血病的回顧性總結(jié)。對(duì)于一開始就在我院治療的病人,按照早期三聯(lián)治療后期口服砷劑維持3年,長(zhǎng)期無病生存率可以達(dá)到100%的優(yōu)異效果,幾乎和正常人沒有區(qū)別。而且生活質(zhì)量好,治療三四個(gè)月以后,病人就可以回家口服治療,完全恢復(fù)正常生活。我院發(fā)現(xiàn)口服的四硫化四砷,也就是精致雄黃,療效和安全性都優(yōu)于靜脈注射的三氧化二砷。

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