純紅細(xì)胞再生障礙性貧血

純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（純紅再障，PRCA）是指因骨髓中紅系細(xì)胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。1922年Kaznelson首先將此病從再生障礙性貧血中分出，此后這種病漸漸受到廣泛的注意。它和自身免疫和胸腺腫瘤有密切的關(guān)系。現(xiàn)在把這種病分為先天性和獲得性兩種。獲得性的又分為急性與慢性，急性的又叫作急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的疾病。其特點為骨髓中紅系細(xì)胞顯著減少，并常合并胸腺瘤。1939年Opsahl首先發(fā)現(xiàn)這種合并癥，自此屢有報道。據(jù)統(tǒng)計約20%-50%的病例合并胸腺瘤，這可能與病因和發(fā)病有關(guān)?；颊吣挲g多為20-67歲，多見于中年人。有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并純紅再障者約占全部胸腺瘤患者的7%。純紅再障合并胸腺瘤組女性多于男性（2：1），但純紅再障不合并胸腺瘤組男性多于女性。需要指出的是有些純紅再障在病程中發(fā)生了白細(xì)胞減少、血小板減少，成為一般的再障。

病因本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病及藥物等所誘發(fā)，有些病例原因不明。發(fā)病多與免疫有關(guān)。本病某些病例合并胸腺瘤，提示免疫作用在發(fā)病中占有重要地位。

臨床表現(xiàn)貧血是本病患者惟一的癥狀和體征。如合并胸腺瘤，其瘤體也較小，不易從物理檢查時查知。一般不合并先天異常。血象呈正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少；白細(xì)胞和血小板計數(shù)正常。骨髓中紅系細(xì)胞明顯減少，甚至在計數(shù)500個有核細(xì)胞時看不到，但粒系和巨核系細(xì)胞不減少。各種細(xì)胞形態(tài)無明顯異常，偶有嗜酸粒細(xì)胞增多者?；颊哐彖F、血清鐵飽和度增加，鐵動力學(xué)研究血漿59Fe的清除時間顯著延長，鐵利用率降低，與骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)減少的發(fā)現(xiàn)是一致的。紅細(xì)胞生存時間正常。多數(shù)患者血清蛋白電泳正常，但有些患者γ-球蛋白增高或降低。血清中有多種抗體，如冷凝集素、溫凝集素、冷溶血素、嗜異性抗體、抗核抗體、紅斑狼瘡因子等。

檢查1.血常規(guī)血紅蛋白減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少，白細(xì)胞及血小板計數(shù)在正常范圍，白細(xì)胞分類正常，紅細(xì)胞及血小板形態(tài)無異常，無病態(tài)造血現(xiàn)象。2.MCV（紅細(xì)胞平均體積）、MCH（平均紅細(xì)胞血紅蛋白量）和MCHC（紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度）正常。3.骨髓象紅系統(tǒng)顯著減少，粒系及巨核細(xì)胞系統(tǒng)各階段正常。原粒及早幼粒不多。個別患者巨核細(xì)胞增多。脂肪細(xì)胞不增多。4.Ham和Coombs試驗陰性，血清鐵、總鐵結(jié)合力及鐵蛋白增加。