嗜酸性細(xì)胞增多癥

概述嗜酸性細(xì)胞增多的發(fā)生具有免疫反應(yīng)的特征：使用旋毛(線)蟲初次刺激可引起一個(gè)初級(jí)的且相當(dāng)?shù)退降姆磻?yīng)；然而重復(fù)刺激導(dǎo)致一擴(kuò)增的或繼發(fā)的嗜酸性細(xì)胞增多的反應(yīng)。

病因?qū)W嗜酸性細(xì)胞增多癥可以是原發(fā)性也可繼發(fā)于基礎(chǔ)疾病。在美國(guó)，過(guò)敏性/特異反應(yīng)性疾病是常見(jiàn)的病因，呼吸道和皮膚疾病較為多見(jiàn)。嗜酸性細(xì)胞性藥物反應(yīng)可能是無(wú)癥狀的，或有多種癥狀如間質(zhì)性腎炎，血清病，膽汁淤積性黃疸，過(guò)敏性血管炎和免疫母細(xì)胞性淋巴腺病。近，數(shù)百例的嗜酸性細(xì)胞增多---肌痛綜合征的流行病研究，發(fā)現(xiàn)患者為了鎮(zhèn)靜或心理治療，使用過(guò)大量的L-色氨酸。復(fù)雜的癥狀(嚴(yán)重的肌痛，腱鞘炎，肌肉水腫和皮疹)可持續(xù)數(shù)日到數(shù)月并見(jiàn)幾例死亡報(bào)告。有證據(jù)提示這些病損并非由于L-色氨酸所致，而是一種摻雜作用。幾乎任何組織的寄生蟲侵襲均可引起嗜酸性細(xì)胞增多癥，然而原蟲和非侵襲性后生動(dòng)物常不引發(fā)。其他非寄生蟲感染可伴發(fā)嗜酸性細(xì)胞增多。癌腫(如霍奇金病)可引起嚴(yán)重的嗜酸性細(xì)胞增多。在非霍奇金淋巴瘤，慢性粒細(xì)胞白血病和急性淋巴細(xì)胞性白血病并不常伴嗜酸性細(xì)胞增多，而實(shí)體腫瘤，卵巢癌可引起嗜酸性細(xì)胞增多。伴有循環(huán)免疫復(fù)合物增高和血管炎的結(jié)締組織疾病常并發(fā)嗜酸性細(xì)胞增多。常伴有濕疹的獲得性和先天性免疫性疾病可見(jiàn)嗜酸性細(xì)胞增多。嗜酸性細(xì)胞增多的肺浸潤(rùn)(PIE綜合征)這一名稱是指以外周血嗜酸性細(xì)胞增多和嗜酸性細(xì)胞肺部浸潤(rùn)為特征的多種臨床表現(xiàn)，然而病因常不明。

診斷應(yīng)著重詢問(wèn)旅行和過(guò)敏情況以及使用藥物的病史。通過(guò)體格檢查和胸部X線檢查，心電圖，尿液，肝，腎功能檢查可能得出基礎(chǔ)病因診斷和對(duì)器官損害的估計(jì)。取決于臨床表現(xiàn)的特殊診斷試驗(yàn)，包括大便蟲卵和寄生蟲的檢查，和寄生蟲病和結(jié)締組織病的血清學(xué)檢查，在大便檢查中可能未取得腸蟲生命周期中一個(gè)階段的診斷依據(jù)，因此大便檢查陰性并不能排除寄生蟲的病因(如旋毛蟲需作肌肉活檢，內(nèi)臟蚴蟲移行和絲蟲感染需作其他組織活檢)，十二指腸吸引術(shù)對(duì)排除特殊寄生蟲(如類圓線屬)的病因是必要的。血清維生素B12增高和/或白細(xì)胞堿性磷酸酶降低可能提示骨髓增殖性疾病的基礎(chǔ)疾病。骨髓涂片，活檢與細(xì)胞遺傳學(xué)可能有助于診斷，特別在外周血出現(xiàn)未成熟細(xì)胞時(shí)尤為如此。