什么是淋巴瘤?是血液病嗎?
淋巴瘤是血液系統(tǒng)的惡性腫瘤,當(dāng)然是血液病。
淋巴瘤是一組原發(fā)于淋巴結(jié)或者其他淋巴組織的免疫系統(tǒng)惡性腫瘤,淋巴造血組織遍布全身,淋巴瘤可以發(fā)生于淋巴結(jié),也會(huì)發(fā)生于肝臟、脾臟、胃腸道、鼻腔、扁桃體、肺、乳腺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚等結(jié)外器官組織。在淋巴細(xì)胞增殖、分化的各個(gè)環(huán)節(jié),在內(nèi)在或外在的因素刺激下,淋巴細(xì)胞可發(fā)生各種變異,從而導(dǎo)致不同類型的淋巴瘤。按照世界衛(wèi)生組織(WHO)淋巴系統(tǒng)腫瘤病理分類標(biāo)準(zhǔn),大體可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類。
淋巴瘤的發(fā)病原因?
目前尚未發(fā)現(xiàn)淋巴瘤的明確病因,但有一些較為公認(rèn)的因素可能導(dǎo)致淋巴瘤發(fā)病率的增加,首先是感染因素:EB病毒(EBV)、幽門螺桿菌(Hp)、丙型肝炎病毒(HCV)、鸚鵡衣原體感染等;其次有免疫因素:淋巴瘤是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤,機(jī)體免疫功能低下是惡性淋巴瘤的重要原因和發(fā)病條件,原發(fā)性免疫缺陷及獲得性免疫功能障礙的患者,如HIV感染者、系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者等,淋巴瘤的發(fā)病幾率明顯高于常人,器官移植后長期大量應(yīng)用免疫抑制藥物也可能促進(jìn)淋巴細(xì)胞及組織發(fā)生惡變;此外,生活環(huán)境的改變和某些不良生活習(xí)慣也可能與淋巴瘤的發(fā)生相關(guān)。
需要注意的是,以上因素只是可能增加淋巴瘤發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)的因素,并非直接原因。
淋巴瘤的臨床表現(xiàn)
淋巴瘤的常見表現(xiàn)主要有發(fā)熱、乏力、盜汗、消瘦及淋巴結(jié)腫大。
01發(fā)熱
發(fā)熱是最常見的一種表現(xiàn),當(dāng)發(fā)熱達(dá)38°C以上,反復(fù)發(fā)熱連續(xù)3天以上,不易消退,找不到明確感染灶且使用抗生素治療無效時(shí),應(yīng)該重點(diǎn)考慮是否患有淋巴瘤。
02乏力
乏力是淋巴瘤的另一種表現(xiàn),患者可能食欲及進(jìn)食量正常,但依舊渾身無力。
03盜汗
盜汗俗稱出虛汗,患者表現(xiàn)為易出虛汗,特別是睡眠過程中大汗淋漓,甚至出現(xiàn)因出汗過多一晚多次更換睡衣的情況。
04消瘦
患者體重在半年之內(nèi)快速下降,沒有原因的體重減輕10%以上。
05皮膚瘙癢
不明原因的皮膚瘙癢也可能是淋巴瘤的表現(xiàn)。
06淋巴結(jié)腫大
大多數(shù)的淋巴瘤患者都能找到腫大的淋巴結(jié),最容易發(fā)現(xiàn)的位置是頸部淺表的淋巴結(jié)腫大,其他部位如腋窩、腹股溝、頜下及咽部周圍有時(shí)候也能發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。
但淋巴瘤的腫大淋巴結(jié)和炎癥性或反應(yīng)性的腫大淋巴結(jié)不同,一般炎癥性或反應(yīng)性(良性)淋巴結(jié)腫大質(zhì)地較軟韌,往往有壓痛。淋巴瘤的腫大淋巴結(jié)質(zhì)地較硬,往往多個(gè)腫大淋巴結(jié)融合成團(tuán)塊狀,直徑可以達(dá)到10CM以上,沒有壓痛或者觸痛,這些情況患者自己很難區(qū)別。
如果發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大,請(qǐng)及時(shí)到醫(yī)院血液科進(jìn)行就診檢查,請(qǐng)專業(yè)的醫(yī)生幫您做出正確診斷,確保得到及時(shí)準(zhǔn)確的治療。
怎樣診斷淋巴瘤?
在2022年出版的世界衛(wèi)生組織《造血系統(tǒng)淋巴組織腫瘤分類》第5版(WHO-HAEM5)中,淋巴瘤類型多達(dá)百余種,這顯示了淋巴瘤亞型的多樣性和復(fù)雜性。相對(duì)于其它腫瘤,淋巴瘤的診斷及分型十分困難,而不同亞型的淋巴瘤,其預(yù)后及治療效果差別非常顯著,治療方式也有差異。
病理學(xué)檢查是淋巴瘤診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。尤其是對(duì)于初診患者,主要依靠對(duì)病灶的組織病理學(xué)檢查,還需要通過組織化學(xué)染色、細(xì)胞免疫表型、熒光原位雜交(FISH)、染色體等檢查以進(jìn)一步明確淋巴瘤分型、危險(xiǎn)因素分級(jí)、預(yù)后判斷等。
當(dāng)然也要結(jié)合體格檢查、影像學(xué)、PET-CT、血常規(guī)以及生化檢查、骨髓穿刺等做綜合分析和判斷。此外,由于淋巴系統(tǒng)遍布周身,因此起病的時(shí)候往往不止一個(gè)病灶,在淋巴瘤診斷明確以后,開始治療之前,還需要對(duì)全身病灶的部位、多少、大小等進(jìn)行全面評(píng)估和檢查。
淋巴瘤的治療
淋巴瘤具有高度異質(zhì)性,不同病理類型和分期的淋巴瘤無論從治療強(qiáng)度和預(yù)后上都存在很大差別,其主要治療方法有化學(xué)藥物治療(化療)、放射治療、靶向藥物治療、免疫治療、CAR-T治療和造血干細(xì)胞移植治療等。
治療時(shí)會(huì)根據(jù)患者的淋巴瘤分型、疾病分期、發(fā)病部位及個(gè)人身體狀況等實(shí)際情況具體分析,選擇合適的治療方式。隨著醫(yī)療技術(shù)的提高以及醫(yī)療條件的改善,現(xiàn)在對(duì)于淋巴瘤的治療效果也越來越好,大部分淋巴瘤患者都有希望得到治愈或?qū)崿F(xiàn)長期生存。
近年來,隨著對(duì)淋巴瘤本質(zhì)認(rèn)識(shí)的深入,新藥、新技術(shù)的發(fā)展為患者提供了更多的治療?;颊吆图覍僖獦淞⑿判?,正確認(rèn)識(shí)疾病,并在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下,及時(shí)采取治療措施。