在我們的血液中，白細胞起到非常重要的防衛(wèi)作用，保護我們的身體免受外界細菌病毒的侵襲。其中的中性粒細胞是主要的“作戰(zhàn)部隊”，肩負著發(fā)現(xiàn)、吞噬、分解細菌等病原微生物的作用，并釋放出炎性因子等物質，吸引和配合其他免疫細胞參與“戰(zhàn)斗”，對于細菌入侵的戰(zhàn)役能否取得勝利有著決定性的作用。有時候，我們在身體的感染部位發(fā)現(xiàn)的膿液，大多是中性粒細胞吞噬細菌并跟細菌同歸于盡后的“尸體”。

當化驗血常規(guī)發(fā)現(xiàn)中性粒細胞減少（中性粒細胞＜1500/ul），甚至粒細胞缺乏（＜500/ul）的時候，我們就會面臨嚴重感染的風險，有時甚至會危及生命。

近遇到兩例中性粒細胞減少患者，終的診斷差別極大。先取其中一例和大家分享一下，也提示各位遇到此類情況需要仔細鑒別。

李小姐是南方人，溫文爾雅，渾身上下散發(fā)著藝術氣質，但我還是愿意稱她為“李小姐”，因為從外表看起來，她比實際年齡要年輕十來歲。

近幾個月，李小姐經常感覺渾身乏力，有一次竟然因為嚴重感染，高燒不退，被送到當?shù)蒯t(yī)院ICU（重癥監(jiān)護病房）搶救10多天才轉危為安，住院期間化驗結果顯示，她患有粒細胞減少癥，嚴重時呈粒細胞缺乏狀態(tài)。

雖然用過各種中西藥物治療，李小姐的粒細胞并無回升跡象，多次復查血常規(guī)，結果顯示始終處于粒細胞缺乏狀態(tài)（＜500/ul），嚴重時甚至為0，李小姐時時面臨嚴重感染的威脅。

為了減少感染機會，李小姐只好天天戴著兩層口罩，在南方炎熱的夏季，真的是一種折磨。更為要命的是，還要把心愛的貓貓狗狗和陽臺上名貴的花花草草送人，以免這些寵物攜帶的細菌或者真菌感染到她。

去了幾家著名的醫(yī)院，做了骨穿、骨髓活檢都沒有確診。在朋友的推薦下，慕名找到我院陸佩華院長，陸院長在李小姐既往的檢查資料中注意到有一句話“可見部分淋巴細胞含有顆粒”，隨即安排李小姐住院檢查。

經過再次骨穿、骨髓活檢，查免疫分型、TCR重排，TCRVβ檢測、基因突變篩查，終我們確診為：大顆粒T淋巴細胞白血病。

大顆粒T淋巴細胞白血病是一種罕見疾病，血象多表現(xiàn)為大顆粒淋巴細胞持續(xù)增多，可伴有中性粒細胞減少、貧血和血小板減少。約2/3的患者會出現(xiàn)嚴重的感染，常伴有自身免疫性疾病，表現(xiàn)為純紅細胞再生障礙性貧血，西方國家的患者以類風濕關節(jié)炎多見。

大顆粒T淋巴細胞白血病單純靠形態(tài)學無法確診，除了前述表現(xiàn)以外，還應抽血進行免疫表型、TCR重排、TCRVβ、基因突變篩查等檢測，方可明確診斷。一旦確診大顆粒T淋巴細胞白血病，可以口服免疫抑制劑和糖皮質激素治療，不用化療也不用造血干細胞移植！

我們先給李小姐用上預防感染的藥物，確診大顆粒T淋巴細胞白血病后，讓她每周口服1次免疫抑制劑。在服用2周后，李小姐的中性粒細胞已經開始回升，4周后就達到安全范圍，順利出院了。

她回到家后，每周把復查的血常規(guī)結果發(fā)給我，雖然有時白細胞及中性粒細胞水平會有高高低低的波動，但是都在安全范圍內，也就放心地讓她享受生活的美好，只是叮囑她，別忘了每周1次的口服藥。

她每天在朋友圈曬自制的各種美食、把陽臺打理成美麗的花園、經常郊游的美景及靚影、新年夜參加的狂歡派對和觀看煙花表演，感受到她對生活的熱愛及重生的喜悅，作為醫(yī)生的我們，也在遠遠地享受著她傳遞的快樂。